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玻璃體發育性異常

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玻璃體發育性異常:在胚胎發育中,玻璃體動脈若不消退,可引起多種發育性異常。包括瞳孔殘膜、晶狀體血管膜、永存原始玻璃體增生癥、先天性視網膜皺襞等,已提出通稱永存性胚胎血管(PFV)。

玻璃體發育性異常臨床癥狀表現:


1、晶狀體血管膜:此膜及玻璃體血管的殘留物常見。包括:Mittendorf斑,是其前部的殘留物,為附著于晶狀體后囊上小而致密的白斑,可位于晶狀體后極的稍鼻側或下方。其后部殘留物,稱Bergmeister乳頭,是從視盤邊緣伸入玻璃體的一段纖維膠質組織。整個玻璃體動脈,可從視盤到晶狀體永久性存留,可閉塞或有潛在管腔,稱玻璃體動脈殘留。這些殘留物對視力影響不大。
2、永存原始玻璃體增生癥:原始玻璃體沒有消退。單眼者占90%。表現為前部型或后部型。
(1)前部型,玻璃體動脈殘留,在晶狀體后有白色血管化纖維膜;可伴有小眼球、淺前房,可以看到睫狀突較長,圍繞著小的晶狀體。在出生時常可見白瞳癥,晶狀體后囊破裂會引起晶狀體腫脹、白內障、繼發性閉角青光眼。前房角發育不完全也會引起青光眼。自然病程最終失明。鑒別診斷:應與白瞳癥、視網膜母細胞瘤(出生時多不明顯,沒有小眼球或白內障,雙眼的機會大些)鑒別。
(2)后部型:可單獨發生,或伴有前部型,可為小眼球,但前房正常,晶狀體透明,沒有晶狀體后膜,一枝血管膜樣組織從視盤起始,沿視網膜皺襞、向晶狀體后延伸,達到下方周邊部。鑒別診斷應包括:早產兒視網膜病變、家族性滲出性玻璃體視網膜病變、眼弓形蟲病等。
3、視盤前血管袢:為正常的視網膜血管在視盤前長入Bergmeister乳頭,一般不超過5mm,可供給一個以上象限的視網膜。熒光造影顯示95%為動脈,5%為靜脈。可出現分枝動脈阻塞、一過性黑朦和玻璃體出血。

 
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